El Mieloma Múltiple es una neoplasia maligna de células plasmáticas, caracterizada por la producción masiva de una paraproteína formada por inmunoglogulinas completas que contienen cadenas ligeras monoclonales kappa o lambda, dependiendo del tipo de mieloma, y en el 20% de los casos sólo se producen cadenas ligeras, que son eliminadas por la orina (proteinuria de Bence-Jones). Esta última también puede encontrarse en otras paraproteinemias, como la macroglobulinemia de Waldenström, la amiloidosis, la gammapatía monoclonal de significado incierto o la enfermedad por cadenas pesadas. En la Tabla 3 se reflejan los distintos tipos de mieloma múltiple y la frecuencia de afectación renal.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Las grandes cantidades de cadenas ligeras monoclonales filtradas por el glomérulo son las responsables de la lesión renal más típica de estos pacientes (ríñón del mieloma), que se caracteriza por el depósito intratubular de grandes cilindros de cadenas ligeras, que ocasionan una atrofia de los túbulos y fibrosis intersticial. Esta tubulopatía sólo se produce cuando hay proteinuria de Bence-Jones y su gravedad se relaciona directamente con la excrección neta en orina de cadenas ligeras. En la Tabla 4 se señalan otras formas posibles de afectación renal en el mieloma múltiple.
La principal lesión glomerular ques e produce en el mieloma es la amiloidosis, que origina una pérdida masiva de proteínas y ocasiona un síndrome nefrótico. Esta proteinuria debe distinguirse de la proteinuria de Bence-Jones.
La amiloidosis se produce en alrededor del 6-15% de los pacientes con mieloma múltiple. En ellos, las cadenas ligeras eliminadas en orina tienen una capacidad "amiloidogénica", ya que pueden precipitar en forma de fibrillas amiloides (amiloidosis AL) similar a los depósitosamiloides encontrados en la amiloidosis primaria. Sin embargo, se han descrito algunos casos de mieloma múltiple con depósitos mixtos de amiloide (AL y AA).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y TRATAMIENTO
El síndrome nefrótico es el cuadro clínico más común en la amiloidosis asociada al mieloma múltiple (80% de los casos). No obstante, existen algunos casos de proteinuria aislada sin otros datos. Con frecuencia se acompañan de insuficiencia renal de intensidad variable. Habitualmente, la presión arterial es normal, aunque en la cuarta parte de los casos aparece hipotensión, como consecuencia del amiloide cardíaco. La afectación renal se acompaña de hepatomegalia, esplenomegalia y neuropatía.
Las características histológicas glomerulares de la amilodosis asociada al mieloma no difieren de la amiloidosis primaria. Sin embargo, la amiloidosis primaria suele ser resistente a quimioterapia, mientras que el 60% de los mielomas múltiples responden inicialmente a la quimioterapia y, en ocasiones, el síndrome nefrótico puede remitir tras el tratamiento con melfalán y prednisona.
Aunque los pacientes que evolucionan hacia la insuficiencia renal terminal pueden someterse a tratamiento con diálisis y trasplante, su supervivencia al año es sólo del 50%.
BIBLIOGRAFÍA
Rodés Teixidor J, Guardia Massó J. Medicina Interna. 1ª ed. Barcelona: Masson; 1997.
